O pâncreas é uma glândula endócrina situada na cavidade abdominal que ajuda a regular os níveis de glicose no sangue e auxilia na digestão dos lipídios graxos. Inflamação do pâncreas, o que é conhecido como a pancreatite, tem sido tradicionalmente associados com o abuso de álcool. No entanto, em 1995, os pesquisadores primeiro descreveu uma forma de pancreatite crônica associada a manifestações auto-imunes. Hoje sabe-se que cerca de 5-6 por cento de todos os casos de pancreatite crônica são auto-imune na natureza. E, de acordo com relatórios recentes, a incidência de pancreatite auto-imune parece estar aumentando, especialmente no Japão, Europa, Estados Unidos e Coréia.

Pancreatite auto-imune é considerada uma patologia benigna, pois os pacientes geralmente respondem favoravelmente ao tratamento com corticosteróides. Pancreatite auto-imune é também conhecida por outros nomes, incluindo pancreatite esclerosante linfoplasmocitário com colangite, pancreatite idiopática conduta destrutiva, pancreatite inflamatória primária, não alcoólica pancreatite destrutivo duto crónica, pancreatite pseudotumorous, pancreatite tumefactive, pancreatite e destrutiva, dependendo das mudanças nos tecidos específicos encontrados na biópsia ou os sintomas predominantes e de acompanhamento.

Quem é afetado?

Pancreatite auto-imune ocorre em homens duas vezes mais do que mulheres. A apresentação inicial geralmente ocorre entre as idades de 50-60, mas os pacientes também podem desenvolver pancreatite auto-imune tão cedo quanto 30 anos de idade, bem como no final da vida.

Pancreatite auto-imune pode ocorrer como isoladamente ou em associação com outras doenças auto-imunes, incluindo colangite esclerosante, cirrose biliar primária, doença inflamatória intestinal, artrite reumatóide, hipotiroidismo, sarcoidose, síndrome de Sjogren. Além disso, a pancreatite auto-imune tem sido observada em associação com a fibrose retroperitneal e nódulos pulmonares.

Porque certos marcadores de pancreatite auto-imune, tais como as células do plasma IgG4 positivos podem ser detectados em outros tecidos além do pâncreas em pacientes afectados, alguns investigadores acreditam que a pancreatite auto-imune pode ser uma doença sistémica auto-imune que afecta múltiplos órgãos além do pâncreas, incluindo a vesícula biliar, dutos, glândulas salivares, pulmões, árvore biliar, e túbulos renais dos rins.

Sinais e sintomas:

Sinais de pancreatite auto-imune incluem níveis elevados de gamaglobulinas e elevações acentuadas de fosfatase alcalina, com apenas ligeiras elevações de enzimas transaminases séricas, elevação IgG4 níveis, e auto-anticorpos dirigidos contra anidrase carbônica e lactoferrina. O açúcar no sangue pode também ser elevada e as fezes podem ter aumentado o conteúdo de gordura. O pâncreas é muitas vezes aumentada e é rodeado por um halo de linfócitos e células plasmáticas. Granulomas podem também estar presentes em torno dos dutos do pâncreas, e uma massa pode obstruir as condutas.

Pancreatite auto-imune pode causar uma grande variedade de sintomas que tendem a ocorrer como um tipo recorrente-remitente da doença, com períodos de sintomas alternados com períodos de remissão. Os sintomas mais comuns incluem a icterícia, perda de peso e dor abdominal leve. Dor abdominal intensa ou outros sintomas de pancreatite aguda são incomuns.

Diagnóstico

Exames de sangue para anidrase carbônica e anticorpos lactoferrina são positivas em pancreatite auto-imune. Os exames de imagem mostram um pâncreas alargada com infiltração de glóbulos brancos e fibrose. Transversal imagem mostra aumento da glândula difusa e um longo segmento atenuada do ducto pancreático. Uma resposta favorável aos corticosteróides também diferencia pancreatite auto-imune induzida pelo álcool de pancreatite. Porque uma massa obstruindo os ductos biliares é visto frequentemente em pancreatite auto-imune, pancreatite auto-imune deve ser diferenciado de câncer pancreático com PAAF e estudos de tecido do pâncreas.

Recursos:

Dmitry Finkelberg, Dushyant Sahani, Vikram Deshpande, e William Brugge, pancreatite auto-imune, The New England Journal of Medicine, vol 355:2670-2676, 21 de dezembro de 2006.

Pancreatite autoimune Center, Avançado de Endoscopia e do Centro pancreato, http://www.ercp.ucla.edu/pages/info/pancreas/autoimmune-pancreatitis.html

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